Péče o děti s rozštěpovými vadami

Současná úroveň jejich léčby však umožňuje dosažení velmi dobrých výsledků a začlenění postižených dětí mezi zdravou populaci.

Je však třeba si uvědomit, že je to podmíněno dokonalou spoluprací rodiny a týmu odborníků. Česká republika má díky akademiku Burianovi i jeho pokračovatelům dlouholetou tradici v léčbě rozštěpových vad, která je celosvětově uznávaná. Již v padesátých letech 20. století byla započata na Klinice plastické chirurgie v Praze a později v Brně komplexní péče o tyto pacienty, což z hlediska dnešních poznatků a trendů bylo nesmírně pokrokové.

V roce 1995 vznikl pod záštitou EU program Euro-cleft, který se zabýval výzkumem úrovně léčby rozštěpových vad v Evropě a na základě rozsáhlých srovnávacích studií vypracoval doporučení a kritéria zásad kvalitní léčby. Z těchto studií jednoznačně vyplynulo, že nejlepších výsledků dosahují země, kde je léčba soustředěna do několika specializovaných center poskytujících dlouhodobou komplexní péči vyškolených odborníků, před zeměmi, kde je léčba roztříštěna do mnoha pracovišť a tato skutečnost úplně nesouvisí s celkovou úrovní zdravotní péče v dané zemi, protože i ekonomicky velmi vyspělé země, kde však dosud nefungují centra, vykazují horší výsledky než třeba skandinávské země, kde – tak jako u nás – centra fungují.

Přes veškeré výzkumy a prevenci zatím rozštěpových vad neubývá. Celosvětově se rodí průměrně 1 postižený jedinec na 500 zdravě narozených dětí. Ve střední Evropě je incidence poněkud nižší, 1 pacient na 600 až 700 zdravých dětí, ale i zde počet kolísá podle různých oblastí.

K postižení plodu dochází v prvních týdnech gravidity a svou úlohu zde sehrává multifaktoriální dědičnost, zevní vlivy prostředí, výživa, zdravotní stav matky v prvním trimestru, viry jako např. EB virus a mnoho dalších dílčích faktorů.

Léčba pacienta s rozštěpovou vadou je záležitost dlouhodobá. Zhodnocení jejího výsledku je otázkou mnoha roků, či spíše dvou desetiletí. Pro pochopení této složitosti je třeba si uvědomit, že rozštěp neznamená jen nespojení tkání, ale zároveň jejich deficit a méněcennost, takže v průběhu růstu obličeje dochází ke zvratům, které je nutno včas podchytit při kontinuálním sledování. Tým odborníků podílejících se na léčbě tvoří: plastický chirurg, ortodont, foniatr, pediatr, psycholog, logoped, anesteziolog a genetik, eventuálně další specialisté. Důležitá je zkušenost příslušných specialistů v rozštěpové problematice, jejich vzájemné konzultace a v návaznosti flexibilní řešení postupu léčby.

Nedílnou součástí úspěšné léčby je spolupráce rodičů. Po prvním šoku, že se jim narodilo postižené dítě, je třeba si uvědomit po pohovoru s těmito specialisty, že nic není ztraceno, pouze bude nutno dítěti věnovat dlouhodobě systematickou péči ruku v ruce s lékaři.

Vzhledem k současným trendům v léčbě rozštěpových vad je třeba se co nejdříve přihlásit v některém ze dvou Center pro léčbu rozštěpových vad na klinikách plastické chirurgie v Praze nebo Brně. Je třeba si uvědomit, že se nejedná o návštěvu jednorázovou, ale budete tam dojíždět mnoho let a v období intenzivní ortodontické léčby poměrně často. Při první návštěvě jsou rodiče předběžně informováni o průběhu léčby, dítě je vyšetřeno plastickým chirurgem, psychologem, genetikem a stomatologem. Někdy je indikována předchirurgická ortopedická léčba.

Primární operace rozštěpu rtu je prováděna od 3 měsíců věku, pokud dítě není postiženo jinými sdruženými vývojovými vadami a splňuje základní kritéria dobrého zdravotního stavu, jako váhu nad 5000 g, přiměřené laboratorní hodnoty KO apod. Nejčastěji jsou užívány metody podle Millarda a Tennison- Randall. Při primární operaci rtu je prováděna nejenom rekonstrukce rtu, ale i nosu včetně repozice septa (přepážky), které je deviováno i u mírnějších forem rozštěpů. Tato korekce nosu není rutinně prováděna všude ve světě, ale u nás již dlouhodobě a nejnovější výzkumy tento trend podporují.

Pokud se týká termínu operace patra, dlouho panovala nejednota, zastánci pozdějších termínů argumentovali postižením růstu čelisti, proto i dnes dělají některá renomovaná pracoviště uzávěr rozštěpu patra ve dvou dobách. Uzávěr měkkého patra časně, často i s operací rtu a uzávěr tvrdého patra ve 3,5 roce. Vzhledem k současné úrovni ortodoncie však většina pracovišť se přiklání k jednodobé operaci patra kolem 1 roku, takže i u nás přecházíme k časnějším termínům.

Principem operace je odpojení patologických svalových úponů a jejich přesměrování k vytvoření velofaryngeálního uzávěru, takže rekonstrukce patra ve smyslu anatomickém i funkčním. Nejčastěji užívanými metodami operace patra jsou von Langenbeckova, Wardill-Kilnerova a dvojitá reverzní Z plastika dle Furlowa. Komplikacemi může být vznik píštěle v patře, nebo krátké insuficientní patro, jejich procento je však u nás relativně nízké.

Toto jsou základní chirurgické výkony, které mohou být dle potřeby následovány dalšími, jako prodloužení přepážky, drobné korekce rtu či reoperace krátkého nebo defektního patra nejčastěji v předškolním věku. Kolem 9. roku je prováděna u širokých defektů čelisti implantace spongiosy do alveolu z indikace ortodontů. Dále v průběhu vývoje mohou být indikovány další korekční operace. To ovšem neznamená, že by nás čekala vždy celá série operací, značné procento pacientů je vyřešeno pouze primárními operacemi rtu a patra.

Plastickým chirurgem je pacient kontrolován kontinuálně v intervalech 3 až 6 měsíců, v případech stabilizovaného stavu po roce až do dospělosti. Stejně tak po operaci patra foniatrem. Logopedická péče nastupuje od 1 – 1,5 roku věku dle potřeby. Kontinuální ortodontická péče kulminuje po prořezání trvalé dentice, kdy jsou aplikovány snímací i fixní aparáty. Posléze jsou prováděny dostavby v případě defektního chrupu. Při závažných poruchách skusu jsou indikovány stomatochirurgické výkony.

Není třeba se bát a hledat v tom nějaké problémy. Kromě návštěvy Centra pro léčbu rozštěpů bychom měli dbát, aby dítě co nejlépe prospívalo, nedávat jej spát na břicho, nedávat dudlíka a bránit cucání prstů, krmit savičkou s dlouhým dudlíkem nebo lžičkou a spolupracovat s pediatrem v přípravě na operaci. Pooperačně dodržovat pokyny chirurga a pravidelně chodit na kontroly.

V různých zemích existují také organizace sdružující rodiče rozštěpových pacientů, které slouží výměně užitečných zkušeností, vzájemné podpoře i vylepšení spolupráce s centry. Také u nás již někteří rodiče projevili zájem o vytvoření obdobné organizace.

V péči o pacienty s rozštěpovými vadami má naše republika velmi dobré renomé. Proto také byla zástupkyně z pražské kliniky přizvána jako národní reprezentant do skupiny Eurocleft, aby přispěla našimi zkušenostmi k vypracování doporučení na vytvoření systému center v celé Evropě. Zároveň byla zahájena příprava k mezinárodní spolupráci v oblasti výzkumu. Heslem této akce je umožnit poskytnutí co nejkvalitnější péče všem dětem s rozštěpy. Přičemž i když úroveň péče v některých evropských zemích není ideální, nelze ji ani v nejmenším srovnávat s katastrofální situací v některých chudých zemích Asie, Afriky a Latinské Ameriky. Tam se můžeme i dnes setkat s dospělými pacienty, kteří nikdy nebyli operováni, nebo s výsledky a komplikacemi, které si u nás ani neumíme představit. Proto, zejména v USA, vzniklo několik humanitárních organizací, které vysílají týmy specialistů k odoperování zanedbaných pacientů s rozštěpy a zároveň zaškolení tamního personálu. Měla jsem možnost se jedné takovéto akce zúčastnit a bylo skutečně dojemné, jak dlouhé fronty pacientů a jejich příbuzných čekaly na pomoc.

U nás díky dlouholeté systematické péči dosahujeme velmi pěkných výsledků a jsme nadále připraveni poskytovat dětem s rozštěpovými vadami co nejlepší péči.